髓母细胞瘤的发病原因

髓母细胞瘤首先报导到于1925年，是多发于儿童颅内的恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之1。今天我为大家讲1下有关髓母细胞瘤的病发缘由。　

髓母细胞瘤是由什么缘由引发的?

(1)病发缘由

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是1种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在诞生后数年依然存在。而偏于1侧生长的髓母细胞瘤则产生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑份子层表层，此层细胞在正常情况下于诞生后1年内消失，这多是髓母细胞瘤多见于儿童的缘由之1，髓母细胞瘤的发病原因。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

(2)病发机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第4脑室生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内降落型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计产生脑脊髓转移者占12%～46%。

1.病发机制目前根据某些肿瘤病发特点、病理和1些基础实验研究，提出几种学说。

(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族偏向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，1般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及份子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。但是，虽然在17p上有抑癌基因p53，进1步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相干性，与髓母细胞瘤相干的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说：实验研究表明，1些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可引发脑瘤。

(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，髓母细胞瘤的发病原因，已有许多关于头颅放疗后引发颅内肿瘤的报导。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在1些动物实验中都可引发脑瘤。

(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的利用，会增加颅内或外周肿瘤产生的风险。

(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显产生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在1定条件下可发展为肿瘤。

2.病理学方面髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤产生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细胞瘤可生善于1侧小脑半球内。肿瘤绝大部份产生在小脑蚓部并充满第4脑室，多数对第4脑室底构成压迫，仅少数肿瘤侵入第4脑室底部。肿瘤向上发展可阻塞导水管，极少数病例可突入导水管而达第3脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下视察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形，细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小1致，少许可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极其丰富，着色浓染，核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成份极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地构成假玫瑰花结节。构成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真实的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成，有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤产生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”，也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部份成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报导髓母细胞瘤医治后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性，文献中乃至有向髓肌母细胞瘤分化的报导。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞崛起镶嵌排列，称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形，相邻细胞相互紧密压挤、扭曲，呈特点性压铸模式。突起小而少，成疏电子性，细胞吝啬缺少，但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状，中心为实性，被交错的崛起充填，微绒毛和纤毛缺少。细胞罕见有连接结构，部份胞质的局限性致密增厚。胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化偏向，前者电镜下有轴突雏形构成，微管结构显著，偶见空心或实心小泡，个别可见突触样小泡构成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

3.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种，见表1。Bailey和Cushing的分类能反应肿瘤组织的来源及恶性程度，长时间以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采取。在此基础上衍生出1些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等，按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类仿佛能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此遭到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺点，犹如1肿瘤在不同部位，细胞分化便可不同，有些混合瘤没法分级，而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内产生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源，并采取间变这1概念，可认为是目前比较好的分类。

以上为大家讲的是髓母细胞瘤的病发缘由、机制等方面的问题，希望我所讲的内容，能为大家了解髓母细胞瘤有所帮助。发现疾病其实不可怕，1定要及时到正规医院接受医治。最后，希望朋友们都能身体健康，家庭幸福。