谈谈髓母细胞瘤的根治

髓母细胞瘤首先报导于1925年，是多发性的儿童颅内恶性细胞瘤，是中枢神经系统中恶性程度最高的神经上部皮性肿瘤。

今天我就为大家讲1讲髓母细胞瘤的医治方法。希望能对大家了解是髓母细胞瘤的医治有所帮助。

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射医治，部分病例可辅以化疗，谈谈髓母细胞瘤的根治。由于肿瘤属高度恶性，加上肿瘤边界不10分清楚，故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤最少做到使脑脊液循环阻塞恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%～26.5%，随着手术技术和设备条件的不断进步，髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显降落。

手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽量全切除或近全切除肿瘤，使阻塞的第4脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射医治。在切除肿瘤时尽量沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤，操作柔柔。在分离肿瘤下极经常常可发现两侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧。因其常有供应脑干的分支，术中应严格将其保护，避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉，以避免误伤后引发脑干缺血和功能衰竭。在处理肿瘤上极时，关键要买通中脑导水管出口，但1般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净以后进行，以避免术野血液逆流梗塞导水管和第3脑室。若肿瘤与脑干粘连严重，应避免委曲分离，谈谈髓母细胞瘤的根治，以避免损伤脑干，造成不良后果。若肿瘤为大部切除，导水管未能买通，应术中留置脑室外引流，待往后做脑室腹腔分流术或术中做分流术，以消除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移，从而下降生存率，但此尚有辩论。

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有益于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为避免肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射医治。放疗装备由早年的深部X线变成60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改良了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。放疗剂量根据患者年龄而定，剂量要足，4岁以上全脑放射剂量在35～40Gy，后颅剂量50～55Gy。2～4岁适当减量，2岁之内暂不放疗。放疗1般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照耀与高剂量照耀的生存率无差异，髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照耀。因此，目前推荐全脑剂量30～35Gy，后颅窝50Gy，脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症(如儿童因内分泌功能低下而至发育迟滞等)的产生。

对小儿髓母细胞瘤患者术后医治方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有没有转移等因素将患儿分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)2组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对低危组(年龄>3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后医治的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采取全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，为避免放疗对幼儿产生的副作用，目前研究多希望能下降脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能获得相同的效果，但是近期许多资料表明，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效降落，但是近期许多资料表明，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效降落，联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移，提高了生存率。对高危患儿(年龄≤3岁，残余肿瘤>1.5cm2或有转移灶者)术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。但多数患儿年龄<3岁，神经及内分泌系统易受放疗损伤，因此如何利用术后初期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点。有人认为此方法与术后立即放疗起到一样效果，但也有人认为在化疗的进程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的CSI也不能对病情恶化进行完全补救，而且化疗致使血象抑制，也将使随后的放疗难以进行。

髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不久长，特别采取单1药物的化疗1般疗效不明显，故目前多采取联适用药。近来，刘英华(2003)报导单纯多元联合化疗(VM26+平阳霉素PYM+甲氨蝶呤MTX-鞘内)治疗术后复发髓母细胞瘤19例，1个疗程(1.5个月)后复查，17例(17/19)肿瘤完全消失，2例患者肿瘤有缩小，肿瘤体积缩小<40%，认为化疗对复发髓母细胞瘤10分有效。Gentet认为放疗前行Beyer提出的“同日内8种药物”化疗方案(甲泼尼松龙、长春新碱、洛莫司汀、丙卡巴肼、羟基脲、顺铂、胞嘧啶、阿拉伯糖苷、环磷酰胺)对不能进行放疗或放疗剂量受限制的幼儿髓母细胞瘤患者有1定疗效。也有作者认为于术后行完全的3期化疗对预后有重要意义，即术后1周内用VM26、甲氨蝶呤和丙卡巴肼，3～4周后用长春新碱，术后8周再用洛莫司汀和长春新碱1次。最近几年，我院对部份患儿采取化疗的方法，其主要药物为替尼邦甙(商品名为“邦莱”)加长春新碱(VCR)或平阳霉素静脉给药，椎管内注射甲氨蝶呤(MTX)，可以使复发的髓母细胞瘤完全消失，疗效极其显著。故为了减少放疗的副作用，我院常规在术后先行化疗，继之再局部放疗，远期效果正在视察中。

以上我为大家讲了有关髓母细胞瘤的医治，希望以上我讲的能为大家了解髓母细胞瘤的治疗有所帮助。疾病其实不可怕，谈谈髓母细胞瘤的根治，可怕的是人们精神的垮塌。提示广大患者朋友，1定要保持积极乐观的情绪，以加快疾病的治愈。祝您早日康复！